Trong bệnh Thalassemia Biến chứng nào là nghiêm trọng nhất ? Giải thích tại sao ?

Biến chứng của thalassemia:

- Ứ đọng sắt: là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân thalassemia thể nặng. Khi hồng cầu chứa hemoglobin bất thường của bệnh nhân bị phá hủy, hoặc hồng cầu được đưa vào ( do truyền máu) già đi, một lượng sắt lớn được thải ra và dần ứ đọng trong các cơ quan ( tụy, gan,
tuyến yên, tim,…) gây xơ hóa và suy tạng. Bệnh nhân dễ bị chảy máu và nhạy cảm với nhiễm trùng. Rối loạn nội tiết thứ phát ở bệnh nhân truyền máu nhiều lần, thể hiện bằng suy sinh dục, chiều cao giảm, tiểu đường, thiểu năng tuyến giáp, tuyến cận giáp.

=>Là biến chứng nguy hiểm nhất.

- Nhiễm trùng: nguy cơ này đặc biệt tăng cao ở bệnh nhân bị cắt lách- cơ quan tạo miễn dịch quan trọng trong cơ thể.

- Biến dạng xương: ở bệnh nhân mắc thalassemia thể nặng, hồng cầu bị phá hủy dẫn tới tăng sinh hồng cầu trong tủy xương để bù đắp thiếu hụt. Tăng sản tủy xương khiến xương bị biến dạng, trở nên xốp và dễ gãy. Các xương dẹt như xương sọ, xương mặt bị biến dạng rất rõ. Trẻ bị thalassemia nặng
có khuôn mặt khá giống nhau: trán gồ, mũi tẹt, xương hàm trên nhô ra.

- Lách to: chức năng sinh lý của lách:

o Loại bỏ các tế bào bất thường như hồng cầu già, hồng cầu bất thường. Sản xuất kháng thể, tham gia vào đáp ứng miễn dịch. Kho dự trữ hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu để sẵn sàng phóng thích vào hệ tuần hoàn khi cần.

o Trong bệnh thalassemia, lách phải hoạt động quá mức để phá hủy các hồng cầu bất thường nên bị to ra. Lách to khiến thiếu máu trở nên trầm trọng, tuổi thọ hồng cầu mà cơ thể nhận qua truyền máu cũng giảm, nguy cơ nhiễm trùng tăng. Trường hợp lách to quá mức, bệnh nhân cần phẫu thuật cách
lách.

- Chậm phát triển: thiếu máu làm chậm quá trình phát triển nói chung cũng như quá trình dậy thì của trẻ.

- Bệnh lý của tim: biến chứng ở tim là một trong những nguyên nhân tử vong chính ở bệnh nhân thể nặng. Nguyên nhân là do ứ đọng sắt quá mức trong cơ tim, gây suy tim xung huyết và loạn nhịp tim

Chúc các bạn học tốt.