Trong bệnh Thalassemia tại sao hồng cầu lại dễ vỡ ? Hồng cầu bị vỡ ở đâu?

Trong bệnh thalassemia hồng cầu dễ vỡ do:

1) Tổng hợp hemoglobin bất thường: Giảm hoặc không tổng hợp được chuỗi anpha hoặc beta của Hb. Tế bào hồng cầu trong tủy chết rất nhiều gây thiếu máu, những tế bào sống sót và trưởng thành thì cũng nhược sắc nặng và cũng dễ bị tan.

Bệnh sinh cơ bản của beta thalassemia:

- Không tổng hợp được hoặc tổng hợp được ít mạch globin beta.

- Thừa nhiều mạch globin anpha, vì thiếu mạch beta để kết hợp thành globin của Hb. Mạch anpha thừa không hòa tan, kết tụ trong tế bào ngoài tủy gây thiếu máu tan máu, kết tụ trong tủy làm sinh hồng cầu không hiệu quả.

- Tủy tăng sinh, tạo hồng cầu không hiệu quả, nhiều hồng cầu non bị phá hủy sớm.

- Đời sống hồng cầu ngắn, gây lách to cường lách.

2) Một phần nhỏ: do hình thái hồng cầu bất thường: hồng cầu hình bia ( do tình trạng tăng kết hợp với chuỗi gamma thay cho chuỗi beta tạo thành HbF), hình giọt nước, mảnh, có hồng cầu hạt kiềm, hồng cầu còn nhân.

3)Chuỗi anpha bị dư thừa sẽ lắng đọng trong hồng cầu gây biến tính hồng cầu.

Hồng cầu bị vỡ ở đâu:

- Trong tủy: tạo tủy không hiệu quả_ các hồng non bị tan ngay trong tủy do chứa các hemoglobin biến tính và lắng đọng các chuỗi globin.

- Trong lách: gây lách to, cường lách

Chúc các bạn học tốt.