Khí Phế Thũng – Giãn Phế Nang

I. Đại Cương

– Bệnh khí phế thũng hay giãn phế nang (Pulmonary Emphysema) đặc trưng bởi sự giãn lớn bất thường của các khoảng chứa khí phía xa các tiểu phế quản tận do hủy thành phế nang và mạng lưới các sợi đàn hồi , không có hình ảnh xơ hóa.
– Nguyên nhân do tổn thương các sợi đàn hồi gây hủy thành phế nang hoặc tắc nghẽn khí lưu thông.
– Yếu tố bệnh sinh: thuốc lá, men sinh học, viêm nhiễm, thiếu hụt alpha 1 antitripsin

– Hình thái tổn thương:
+ Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (Centrilobular emphysema): khí phế thũng quanh động mạch trung tâm thùy phổi thứ cấp, liên quan đến sự hủy và giãn các tiểu phế quản hô hấp. Ống phế nang, túi phế nang và phế nang ít bị ảnh hưởng. Vùng trên thường gặp nhiều hơn vùng đáy phổi. Bệnh hay gặp ở bệnh nhân hút thuốc lá và thường kết hợp viêm phế quản mạn tính.

+ Khí phế thũng toàn bộ tiểu thùy (Panlobular emphysema): hình ảnh khí phế thũng lan tỏa, đồng nhất. Tổn thương hủy hoại tất các các cấu trúc nằm phần xa tiểu phế quản. Tổn thương phổi có thể khu trú hay lan tỏa nhưng phân bố trên phổi thường không đồng nhất, mặc dù có ưu thế vùng đáy phổi. Loại này thường kết hợp khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và gặp ở các bệnh nhân giảm anpha 1 antitrypsin, viêm phế quản mạn tính

+ Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema): các vùng khí phế thũng nằm ở ở ngoại biên, cạnh vách liên tiểu thùy, cạnh lá tạng màng phổi, rãnh liên thùy. Loại này đôi khi kết hợp với khí phế thũng toàn bộ hay khí phế thũng trung tâm tiểu thùy hoặc các bóng khí ở phổi.

+ Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema): các tổn thương gây căng trướng, hủy các cấu trúc chứa khí tận cùng, nằm cạnh vùng xơ hóa, thường gặp các trường hợp lao phổi.

II. Chẩn Đoán X-Quang
* Tăng ứ khí
– Biểu hiện hình ảnh dẹt hay lõm vòm hoành. Dấu hiệu “Flattened hemidiaphragm”: Bình thường mái vòm hoành trên phim chụp nghiêng cao > 1.5cm so với đường thẳng nối góc sườn hoành trước và sau. Khi có ứ khí phổi => độ cao này giảm.

– Rộng khoảng sáng sau ức (Increased retrosternal airspace). Bình thường khoảng sáng sau xương ức tới bờ động mạch chủ lên < 2.5cm.

– Xương ức đẩy cong ra trước, lồng ngực ưỡn

– Rộng khoảng gian sườn, xương sườn nằm ngang

* Thay đổi mạch máu phổi
– Chủ yếu là giảm lượng máu đến phổi với các biểu hiện:
+ Các mạch máu phân bố thưa thớt.
+ Giảm khẩu kính mạch máu
+ Số lượng mạch máu giảm ở đoạn xa
+ Mạch máu bị đẩy ép, cắt cụt…gián tiếp cho biết sự hiện diện các khoảng khí phế thũng không nhìn thấy được
– Các mạch máu lớn hơn ở vùng ít bị ảnh hưởng

* Khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh:– Đặc trưng bởi tăng ứ khí nặng nề ở thùy phổi, thường biểu hiện ở trẻ nhỏ và gây khó thở đáng kể.
– Nguyên nhân có thể do chèn ép bên ngoài đường dẫn khí, bất thường tại thành phế quản hoặc tắc nghẽn trong lòng
– Lâm sàng biểu hiện khó thở nặng trong tháng đầu sau sinh.

– Hình ảnh X-Quang:
+ Thùy trên thường ưu thế bị ảnh hưởng, thùy dưới ít gặp
+ Hình ảnh căng trướng, ứ khí, tăng đáng kể thể tích thùy phổi, vòm hoành cùng bên bị ép dẹt và trung thất bị đẩy sang bên đối diện.
+ Thùy phổi bị căng trướng có thể đè ép dẫn tới xẹp thùy phổi lân cận.
+ Các mạch máu ở thùy phổi bị ảnh hưởng tách rộng ra, thùy phổi sáng hơn bình thường.
+ Xác định hình ảnh các mạch máu là rất quan trọng cho phép chẩn đoán phân biệt với nang khí kích thước lớn

* Khí phế thũng một bên phổi:
– Hay còn gọi là hội chứng Macleod hay hội chứng Swyer-James, là biểu hiện viêm tiểu phế quản tắc nghẽn sau nhiễm trùng.
– Phổi liên quan mất sự phát triển bình thường, thể tích nhỏ hơn phổi đối diện.
– Các thay đổi bệnh học bao gồm viêm phế quản, giãn phế quản, viêm tiểu phế quản và các mức độ hủy hoại nhu mô phổi khác nhau.
– Hình ảnh X-Quang:
+ Hình ảnh tăng sáng trường phổi bệnh lý
+ Giảm thể tích phổi bệnh lý
+ Giảm số lượng và kích thước mạch máu phổi
+ Có ứ khí trên phim chụp thì thở ra
+ Trung thất bị đẩy sang bên lành ở thì thở ra
+ Vận động của cơ hoành không đối xứng, giảm ở bên bệnh lý.

III. Chẩn Đoán Cắt Lớp Vi Tính
* Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (Centrilobular emphysema):
– Là loại phổ biến nhất và thường thấy ở những bệnh nhân lớn tuổi không có triệu chứng.
– Vị trí thường khu vực trên của thùy phổi: phân thùy đỉnh và phân thùy sau của thùy trên và phân thùy trên của thùy dưới.
– Phân bố không đều.
– Biểu hiện các khoảng chứa khí đường kính có thể tới 1cm, nằm ở trung tâm tiểu thùy phổi thứ cấp, không có thành, có thể quan sát thấy 1 điểm ở trung tâm hoặc ngoại vi đại diện cho bó mạch phế quản trung tâm tiểu thùy.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

=> Case lâm sàng 4:

* Khí phế thũng toàn bộ tiểu thùy (Panlobular emphysema):
– Vị trí chủ yếu thùy dưới phổi.
– Tăng thể tích phổi.
– Khí phế thũng phân bố đồng đều trong tiểu thùy thứ cấp.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

* Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema):
– Vị trí liền kề với màng phổi và vách liên tiểu thùy, ngoại vi trong tiểu thùy phổi thứ cấp.
– Các khoảng chứa có đường kính có thể tới 1cm. Nếu đường kính > 1cm gọi là Bleb hoặc Bullae.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

* Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema): thường phối hợp xơ phổi khu trú hoặc toàn thể, xung quanh là các túi khí nhỏ do giãn phế nang.

* Khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh (Congenital lobar emphysema)– Vị trí:+ Thùy trên bên trái : phổ biến nhất, 40-45%
+ Thùy giữa phải : 30%
+ Thùy trên bên phải : 20%
+ Liên quan đến nhiều hơn một thùy: 5%
+ Thùy dưới: hiếm gặp

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

* Khí phế thũng khổng lồ vô căn (Idiopathic giant bullous emphysema)– Vị trí thường ở thùy trên.
– Bóng khí tập trung chủ yếu dưới màng phổi.
– Đường kính 1-20cm (trung bình 2-8cm)

IV. Chẩn đoán phân biệt

* Khí phế thũng: đôi khi có thể bị nhầm lẫn với tổn thương dạng kén lan tỏa. Tổn thương dạng kén thực sự có thành còn tổn thương khí phế thũng không có thành. Tuy nhiên, khí phế thũng có thể đi kèm với nhiều tổn thương dạng kén như bullae.

* Bệnh mô bào máu Langerhans (Langerhans’ cell histiocytosis – LCH)
– Hội chứng mô bào, trước đây gọi là bệnh mô bào X.
– Các tế bào mô bào là các tế bào của hệ miễn dịch và được phát hiện ở nhiều bộ phận trong cơ thể. Có hai loại mô bào: các tế bào đơn nhân đại thực bào có vai trò phá huỷ các protein có hại, virus và các trực khuẩn trong cơ thể và các tế bào có tua nó kích thích hệ miễn dịch. Các tế bào Langerhans là các tế bào có tua và bình thường chỉ gặp ở da và đường hô hấp chính. Trong bệnh mô bào tế bào Langerhans, các tế bào Langerhans là bất thường và lan tràn qua dòng máu tới nhiều bộ phận trong cơ thể, bao gồm tuỷ xương, da, phổi, gan, hạch lympho, lách và tuyến yên. Khi các tế bào Langerhans xuất hiện ở các tổ chức này chúng có thể gây tổn thương.
– Là bệnh tự phát, giai đoạn sớm các nốt u hạt chứa mô bào Langerhans và bạch cầu ái toan. Giai đoạn sau các u hạt thay bằng tổ chức xơ và hình thành các kén khí.
– Phân loại:
+ Một cơ quan: khi bệnh chỉ ảnh hưởng tới một phần của cơ thể, ví dụ da hoặc tuỷ xương.
+ Nhiều cơ quan: khi nó ảnh hưởng tới nhiều cơ quan trong cơ thể.
– Triệu chứng: Đa số bệnh nhân là thanh niên hoặc trung niên có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu của ho và khó thở. 20% bệnh nhân có tràn khí màng phổi và hơn 90% bệnh nhân tiền sử hút thuốc.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Dạng nốt: giai đoạn sớm biểu hiện dạng nốt đường mờ kính 1-10mm, có thể vài nốt hoặc nhiều nốt lan tỏa, bờ viền không đều, nhu mô phổi xung quanh bình thường.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

+ Các nốt có thể hang hóa => hang thành dày không đều =>kén khí với thành mỏng.

+ Dạng kén: ưu thế thùy giữa và thùy trên. Đường kính < 1cm, có thể tới 5cm. Thành kén thường mỏng nhưng có thể dày vài mm. Kén khí có thể hợp lưu tạo hình ảnh đa dạng: hai thùy hoặc hình clover-leaf.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

=> Case lâm sàng 4:

=> Case lâm sàng 5:

=> Case lâm sàng 6:

=> Case lâm sàng 7:

+ Tổn thương phối hợp: hình kính mờ, khí phế thũng, tổn thương dạng khảm, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.

* U cơ trơn bạch mạch (Lymphangioleiomyomatosis – LAM)– Là bệnh phổi hiếm gặp đặc trưng bởi sự tăng sinh liên tục của các tế bào hình thoi, giống cơ trơn.
– Sự tăng sinh của các tế bào này dọc theo tiểu phế quản dẫn tới ứ khí => tạo thành các kén khí.
– Thường gặp ở phụ nữ, tuổi sinh để (17-50).
– Hầu hết bệnh nhân tử vong trong 10 năm từ khi khởi phát.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương dạng kén thành mỏng, đều, kích thước kén thay đổi (< 25-30mm), bao quanh bởi nhu mô phổi bình thường.
+ Kén phân bố đều khắp phổi.
+ Tổn thương phối hợp: tràn dịch, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.

=> Case lâm sàng 1:

=> Case lâm sàng 2:

=> Case lâm sàng 3:

=> Case lâm sàng 4:

=> Case lâm sàng 5:

=> Case lâm sàng 6:

=> Case lâm sàng 7:

* Tổn thương dạng tổ ong (Honeycombing)
– Xơ phổi là nguyên nhân phổ biến nhất của việc tổ ong.
– Thường giảm thế tích phổi.
– Tổn thương dạng kén tập trung thành đám với đường kính từ vài mm tới vài cm.
– Tổn thương đi kèm: giãn phế quản, tổn thương dạng lưới, dày vách liên tiểu thùy.

Hình Ảnh Khí Phế Thũng

Tài liệu tham khảo
* Pulmonary Emphysema: Size Distribution of Emphysematous Spaces on Multidetector CT Images—Comparison with Macroscopic and Microscopic Morphometry – Afarine Madani, MD, Alain Van Muylem, PhD* Imaging Studies in Emphysema – Paul J. Friedman